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jueves, 24 de junio de 2010

Erythromelalgia.

Conocida también como erythalgia y erythermalgia

Es un desorden cutáneo raro caracterizado por el etitema, el malestar ardiente, y el calor de las extremidades. Su forma puede ser adulta o temprano-inicio, y puede ser clasificada más a fondo como idiopática o secundaria.

A veces se producen en el paciente catecolaminas urinarias elevedas. 
 Su patogenesia y resultados histopatológicos todavía no han sido bien definidos. Se han intentado las varias modalidades del tratamiento, pero, para el tipo idiopático, ningunas han sido acertadas.

Puede ser una enfermedad primaria o como reacción secundaria a enfermedades subyacentes.
La enfermedad primaria es prácticamente incurable.

Hay algún caso de erythromelalgia idiopática del adulto-inicio con los resultados histopatológicos inusuales que demostraron una respuesta notable a los corticoesteroides y al pentazocine.



Un hombre japonés de 59 años con los gravis de la miastenia, que tenían una historia de diez años de dolor termosensible en las extremidades más bajas, mejoró mediante el enfriamiento y empeoró calentándose, el dolor había llegado a ser intolerable durante los 4 meses anteriores.

El eritema bilateral, la hinchazón y las úlceras grandes fueron observados en los dorsales de los pies, y las plantas del pie.

Los datos del laboratorio demostraron thrombocythaemia y un anticuerpo positivo al receptor de la acetilcolina, pero eran negativos para los anticuerpos antinucleares y del antifosfolípido.

Una diagnosis del erythermalgia secundaria fue hecha debido a las características clínicas, los datos del laboratorio, y la carencia de los antecedentes familiares de esta enfermedad.

Aunque la terapia esteroide del pulso, aspirina oral y las drogas del antiserotonin fueran ineficaces, el bloqueo comprensivo lumbar bilateral del ganglio tuvo éxito en el alivio del dolor severo y la curación de las úlceras.

El curso clínico en nuestro paciente sugiere que el bloquea comprensivo del ganglio pueda ser uno de los tratamientos más eficaces para el erythermalgia secundaria. Aunque el mecanismo de este efecto sea incierto, el disturbio de la microcirculacion en erythermalgia secundaria, eventualmente, se puede mejorar por este bloqueo.


El dolor insuperable de la erythromelalgia se podría tratar con éxito con hydromorphone y clonidina intratecales.

Dedicado a :
Dña. M.L..Larrayoz I.
D.Pedro Iñigo C., MD, cuyo n.c. curiosamente suma 24.


Consultas relacionadas:
http://www.lookfordiagnosis.com/cases.php?term=Eritromelalgia&lang=2&from=0

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